Fibrosi cistica | Nuova possibile strategia per ridurre l’infiammazione polmonare

E’ definita anche la malattia invisibile: è la fibrosi cistica, la malattia genetica rara più diffusa nella popolazione che non si manifesta nell’aspetto fisico, ma che può avere effetti anche molto gravi sugli organi interni, in particolare sui polmoni. La iperproduzione di muco molto denso che caratterizza questa malattia li rende particolarmente suscettibili a infezioni e a infiammazione polmonare, fino a deteriorarne il tessuto. 

Uno studio condotto a Unife individua ora un nuova strategia  farmacologica per bloccare la progressione della malattia proprio a livello polmonare. 

Nell’articolo appena pubblicato sulla rivista Science Advances, del gruppo editoriale Science, i professori Alessandro Rimessi e Paolo Pinton,  membri del Centro interdipartimentale di Ricerca per Terapie Innovative in Fibrosi Cistica dell’Università di Ferrara, descrivono il ruolo centrale di un insieme di molecole coinvolte nella regolazione del calcio nei mitocondri, organelli cellulari deputati al controllo del metabolismo e del destino delle cellule.

“Con questo lavoro abbiamo dimostrato in modelli sperimentali di fibrosi cistica che, quando è in corso un’infezione, si ha la formazione di specifici legami tra proteine presenti sulle membrane del reticolo endoplasmatico e dei mitocondri, coinvolte nel controllo dell’interazione tra gli organelli, per controllare i livelli di calcio mitocondriale" spiega Alessandro Rimessi, professore del dipartimento di Scienze Mediche di Unife. “La formazione di tale legame altera l’autofagia, il fenomeno che in condizioni di normalità dovrebbe servire a rimuovere componenti cellulari danneggiati e patogeni; questo sfocia nell'iperattivazione della risposta infiammatoria” tipica della malattia, continua il professore.

Dal laboratorio al paziente, la prospettiva è molto promettente: “Agendo farmacologicamente sui meccanismi di regolazione del calcio mitocondriale potremmo dunque regolare la cascata infiammatoria che causa la progressione della fibrosi cistica a livello dei bronchi” conclude il professor Rimessi.

“Questo è un ulteriore esempio dell’importanza della ricerca preclinica” sottolinea Paolo Pinton, professore del dipartimento di Scienze Mediche di Unife e responsabile del Signal Transduction Lab  “Da molti anni il mio laboratorio si occupa dello studio dei mitocondri e della segnalazione calcio in diversi contesti patologici e sempre più ci stiamo spingendo verso studi con potenziali ricadute in ambito clinico” precisa Pinton. 

“Anche se oggi le persone che soffrono di fibrosi cistica hanno a disposizione alcune opzioni terapeutiche, non esiste ancora una cura unica e definitiva. Lo sforzo della ricerca è dunque quello di elaborare delle nuove strategie per accrescere la qualità e la durata di vita di chi ne è affetto” conclude Pinton, il quale sottolinea inoltre che il risultato è frutto di una proficua interazione tra diversi collaboratori presenti sul territorio nazionale e internazionale.   

Oltre ai professori Alessandro Rimessi e Paolo Pinton, al progetto hanno contribuito altri membri di Unife: Chiara Pozzato, Lorenzo Carparelli, Anna Talarico, Claudio Trapella e Giulio Cabrini. 

Di seguito la lista completa di tutti gli altri collaboratori non Unife che si sono operati nell’ottenimento di questo risultato: Alice Rossi, Serena Ranucci, Ida De Fino, Cristina Cigana, , Mariusz R. Wieckowski, Carla M. P. Ribeiro, Claudio Trapella, Giacomo Rossi, Giulio Cabrini, Alessandra Bragonzi.

Articolo originale: Pharmacological modulation of mitochondrial calcium uniporter controls lung inflammation in cystic fibrosis.

di CHIARA FAZIO